28 Mart , 2024, 16:19:28

Haberler:

www.herseyibilen.co Durma! Merak ettiğin her konuda her soruyu sen de sor!


Ensefalosel ve Koanal Atrezi

Başlatan sahanebaskan, 31 Mayıs , 2014, 19:11:19

« önceki - sonraki »

sahanebaskan

Kranyal defektin herzaman bulunduğu, meninks ve beynin ekstrakranyal herniasyonudur.

Konjenital veya akkiz olabilir. Başka hastalıkların ve sendromların bulgusuda olabilir. %75'i oxipital bölgede görülür. %15'i frontal bölgede olur.

Nasal ensefalosel, sinsipital ve basal tip olmak üzere ikiye ayrılır.

Sinsipital Ensefalosel: Frontal ve etmoid kemik arasında defekt vardır. Yarısı orta hattadır.

Nasofrontal, nasoetmoid ve nasoorbital olmak üzere anatomik subgruplara ayrılabilir.

Ensefaloselde pulsasyon olabilir. Compresıbldır ve transillüminasyon gösterir. CT tanıda çok önemlidir.

Basal Ensefalosel: Daha seyrek görülür, Herniasyon, orbital çatıdan, cribriform plate'den veya foramen ovaleden olabilir.

Transetmoidal, sfenoetmoidal, transsfenoidal ve sfenoorbital olmak üzere anatomik subgrupları vardır. Tanıda yine CT önemlidir.

Her ikisi içinde tedavi, beyin cerrahları ile ortak yapılacak cerrahi girişimdir.

Konjenital nasal anomaliler arasında sık görülür. Bilateral olanı 8000 canlı doğumda bir olurken unilateral atrezi iki kat daha sık oranda oluşur. %80 oranında kemik veya membrano-osseöz olur ve %20 oranında membranözdür. Ailesel predispozisyon vardır ve otosomal resesif geçer. Gestasyonel hayatın 45. gününde buccofaringeal membranın ayrılmasındaki yetmezlik sonucu oluşur. Diğer yandan nöral tüpün kapanması sırasında sefolo-nöral krestin migrasyon anomalileride sebep olarak gösterilmiştir. Koanal atrezi ile ciddi kraniofasial anomaliler ve kafa tabanı defektleri sık gözlenir.

Bunlar "CHARGE" başlığı altında toplanmıştır.
C: Coloboma
H: Congenital Heart Disease
A: Atrezia Choanae
R: Retarded Growt and Development
G: Genital anomalies in males
E: Ear abnormalities and deafness
Hemen hemen bütün hastalarda malforme bir aurikula ve hipoplazik inkus ve semisirküler kanal, CT ile saptanabilir. Ciddi sensorinöral ve mixt tip işitme kayıplarına ilave olarak yarısında fasial paralizi görülebilir. Yine 1/4 vakada laringotrakeal anomali oluşabilir.

Bilateral koanal atrezili hastalarda doğumu takiben gelişen respiratuar distres vardır. Etkin solunum çabasına rağmen yeterli hava değişimi ağlama dışında gerçekleşmez. Ağlaması durduğunda ağzı kapanır ve siklik olarak obstrüksiyon ve respiratuar yetmezlik artar.
Unilateral atrezi ise çocuklarda respiratuar distres olmaksızın gelişen, unilateral rinore ile saptanır.

Tanı amaçlı olarak 5 veya 6 numara feeding katater burundan nasofarenxe doğru itilir. Ancak 3 cm'den fazla gitmez. Ayrıca nasofiberoptik endoskopi ve CT obstruksiyonun tipini belirlemede faydalıdır. Özellikle CT ile atretik damağın kalınlığı ve medial maxillanın posteriordan görünümü izlenebilir.

Tedavide birçok metod tanımlanmıştır. Hastanın yaşına, bilateral veya unilateral oluşuna göre uygun metodlar vardır. Tüm metodlarda atretik damak perfore edilip yeni posterior koana oluşturulduktan sonraki sorun granülasyon dokusu gelişimi ve tekrar stenoz oluşmasıdır. Bu nedenle atretik damak perfore edildikten sonra 4 ila 12 hafta süreyle mukozal flebin korunması için stent yerleştirilmesi gereklidir.

Ömer11